Piloto Lito Souza é diagnosticado com a Doença de Creutzfeldt-Jakob
Piloto de aviação e influenciador Lito Souza enfrenta a rápida progressão da Doença de Creutzfeldt-Jakob, com impactos graves em sua saúde e mobilidade
A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), uma condição neurológica rara e degenerativa, tem gerado preocupação na comunidade científica, especialmente após o diagnóstico do piloto e youtuber Lito Souza. No Brasil, menos de 100 casos suspeitos são registrados anualmente. A doença se caracteriza pelo acúmulo de proteínas anormais chamadas príons, que comprometem o funcionamento do cérebro e levam a um quadro progressivo e fatal.
A professora Tuane Vieira, do Instituto de Bioquímica Médica Leopoldo de Meis da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), explica que a DCJ pode ser causada por mutações genéticas em uma minoria dos casos. Além disso, há registros de ocorrências relacionadas à exposição a príons em procedimentos médicos invasivos ou ao consumo de carne contaminada com o “mal da vaca louca”.
A maioria das ocorrências, no entanto, ainda não tem uma explicação clara para o acúmulo de príons nas células cerebrais. Uma hipótese investiga a possibilidade de que infecções virais possam causar um estresse celular que contribua para esse acúmulo. A professora Vieira comenta sobre o efeito dominó que ocorre quando a proteína alterada interage com a proteína normal, exacerbando a neurodegeneração.
Os sintomas da DCJ são variados, dependendo da região cerebral afetada, mas geralmente incluem declínio cognitivo, dificuldades motoras e perdas visuais. Nos últimos dias, a esposa de Lito, Mila Seidl, relatou que, embora ele mantenha alguma lucidez, já enfrenta dificuldades de movimentação e perdeu parte da visão.
A DCJ é mais comum entre pessoas idosas, mas casos em indivíduos mais jovens são observados. Lito Souza, que tem 59 anos, é um exemplo dessa incidência. Conforme a idade avança, a capacidade das células cerebrais de corrigir erros diminui, aumentando o risco de doenças como a DCJ.
Atualmente, não existe cura ou tratamento que possa retardar a progressão da DCJ. No entanto, dois medicamentos estão em fase de teste nos Estados Unidos, um desenvolvido pela farmacêutica Ionis e outro pelo Broad Institute da Universidade de Harvard. A família de Lito busca incluí-lo nesses estudos. Ambos os ensaios visam reduzir a produção da proteína priônica normal, potencialmente diminuindo o acúmulo de proteínas alteradas.
Pesquisadores brasileiros também estão explorando alternativas para tratamento da DCJ. Um projeto em parceria entre o Instituto de Bioquímica da UFRJ e universidades federais do Rio de Janeiro e Goiás investiga compostos extraídos da moringa oleífera. Os resultados iniciais mostram que alguns desses compostos podem inibir a capacidade da proteína alterada de converter a proteína normal. Além disso, estudos indicam que essas substâncias podem desagregar os príons já acumulados.
No que diz respeito ao diagnóstico, o exame mais avançado é o RT-QuIC, disponível apenas na UFRJ. Este exame detecta a conversão de proteínas normais em anormais a partir de amostras de líquor do paciente. Atualmente, as diretrizes do Sistema Único de Saúde para o diagnóstico da DCJ não incluem o RT-QuIC, utilizando apenas exames de imagem e análises de biomarcadores, o que pode atrasar o diagnóstico em uma doença de evolução rápida.
