Angioedema hereditário: diagnóstico pode levar até 15 anos

O angioedema hereditário é uma doença rara e ocorre em 1 a cada 50.000 indivíduos. Pode demorar até 15 anos para ser diagnosticada, isso porque ela é pouco conhecida entre os médicos. “É muito importante diferenciar de alergias”, alerta a Dra. Anete Grumach, Coordenadora do Departamento Científico de Erros Inatos da Imunidade da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI).

“As crises de angioedema hereditário podem ser desencadeadas por pequenos traumas, estresse, infecções, mudanças bruscas de temperatura, estrógeno e até tratamentos dentários. O inchaço pode ocorrer na região do trauma, mas também em outras partes do corpo. Pode até causar dores abdominais por inchaço das alças intestinais”, conta Dra. Anete.

Mulheres com angioedema hereditário não podem fazer uso de anticoncepcional que contenha estrógeno, já que o hormônio pode desencadear as crises. “O estrógeno atua nos sistemas controlados pelo inibidor de C1, resultando em aumento de bradicinina”, explica a especialista da ASBAI.

O angioedema hereditário é uma doença associada à deficiência do inibidor de C1 esterase, “substância” que controla vários sistemas do organismo. A falta dele causa aumento da bradicinina e, como consequência, aumento da permeabilidade do endotélio com extravasamento de líquido.

Com o extravasamento de líquidos ocorrem os inchaços, que acometem o tecido subcutâneo, o abdômen e as vias aéreas superiores, podendo causar asfixia. Embora a doença possa ser identificada facilmente pela dosagem do inibidor de C1 ou pela avaliação da função do inibidor de C1, ainda é subdiagnosticada devido à falta de conhecimento de muitos médicos.

Tratamento

Com o diagnóstico correto, há o tratamento específico para as crises e, se forem frequentes, pode-se utilizar medicamentos preventivos. Dra. Anete conta que, no momento, o Sistema Único de Saúde (SUS) fornece apenas o danazol, um hormônio masculino atenuado, que causa aumento nos níveis do inibidor de C1.

Com a comprovação do diagnóstico, o hormônio deve ser solicitado por impresso específico para medicamentos de alto custo. Entretanto, outros tratamentos foram aprovados pela Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA) e há, ainda, mais recursos para o controle clínico em desenvolvimento.

“A falta do tratamento resulta em piora na qualidade de vida do paciente. Ainda, pode resultar em riscos relacionados às crises de inchaço. No abdome, as crises podem ser confundidas com apendicite ou outras causas de abdome agudo. Nas vias aéreas, pode causar obstrução alta e asfixia. Assim, o diagnóstico e tratamento incorretos podem resultar em complicações e riscos ao paciente”, finaliza Dra. Anete.

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